Патогенез печеночной комы

Печеночная кома. Причины и механизмы развития печеночной комы.

Финалом прогрессирующей печёночной недостаточности является кома. Она характеризуется потерей сознания, подавлением или значительным снижением выраженности рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма (включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью.

Оглавление:

Причины печёночных ком

• Шунтовая кома («обходная»). Причина шунтовой («обходной») комы: интоксикация организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме обезвреживающимися гепатоцитами. Это является результатом попадания их в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам. Последние развиваются в связи с портальной гипертензией. • Паренхиматозная кома. Причина печёночно-клеточной (паренхиматозной) комы: интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В результате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное значение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции.

Основные факторы патогенеза печёночных коматозных состояний.

Патогенез печёночных ком

Основные факторы патогенеза печёночных ком представлены на рисунке. • Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликогенолиза. • Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается респираторный и выделительный ацидоз). • Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови нарастает [К+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [Н+]). • Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами белкового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обусловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кислотой). • Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции как следствие сердечной недостаточности, нарушения тонуса артериол, развития феномена сладжа. • Полиорганная недостаточность. Ранее всего и наиболее выраженно нарушается функции сердца, дыхательного и кардиовазомоторного центров. Последнее приводит к смешанной гипоксии, прекращению сердечной деятельности, дыхания и смерти пациента.

Рекомендуемое нашими посетителями:

Источник: http://medicalplanet.su/Patfiz/537.html

Клиника, диагностика и лечение печеночной комы

Печеночная кома или печеночная энцефалопатия – это критическое состояние, развивающееся при декомпенсированной печеночной недостаточности. Из названия становится ясно, что в клинике заболевания преобладают симптомы поражения центральной нервной системы.

Для понимания появления, течения и лечения печеночной комы, следует разобраться в основе печеночной недостаточности.

Почему происходит потеря функциональности печени

Печеночная недостаточность – это комплексный синдром, возникающий при разных этиологических аспектах. Часто протекает с острым отмиранием гепатоцитов, нарушением архитектоники печени, вследствие чего печень прекращает выполнение своих функций. Это приводит к развитию желтухи, энцефалопатии, интоксикационного синдрома и т. д. Критическим моментом считается печеночная кома.

Причины развития печеночной недостаточности:

  • Медикаментозные средства – сульфаниламиды, парацетамол, барбитураты и т. д.;
  • Токсические вещества – алкогольные напитки, дихлорэтан, мышьяк, фосфор и т. д.;
  • Вирусные инфекции – вирусы гепатита В, желтой лихорадки, мононуклеоза. Не долеченные вирусные инфекции приводят к нарушению функций и архитектоники печени. Все это можно увидеть при циррозе;
  • Патологии печени. вызывающие резкое уменьшение площади рабочей ткани органа – альвеококковые и эхинококковые кисты, обтурация (закупорка) желчных протоков, доброкачественные и злокачественные образования, при циррозе печени;
  • Вторичное поражение печени – патологии сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и т. д.;
  • Шок, септический аборт, массивные ожоги.

Печеночная кома и ее патофизиология

Патофизиология — это раздел медицины, изучающий причины и механизмы возникновения, протекания и завершения болезней или патологий органов. Причины возникновения печеночной недостаточности и комы разные, о них упоминалось выше, но патофизиология и клинические признаки комы идентичные.

Патофизиология печеночной комы, несмотря на эволюцию медицины, до сих пор изучена недостаточно.

Первоначально считалось, что основной повреждающий фактор – это большое скопление аммиака. Впрочем, многие медики считают эту версии актуальной и на данный момент. Недостаточное обезвреживание аммиака в тканях печени, избыточное формирование в почках из-за гипокалиемии, а также сброс в общее кровообращение без прохождения печеночного барьера (признаки цирроза печени) приводит к церебральному «отравлению».

Аммиак обладает уникальной способностью накапливаться в клетках мозга. Это обусловлено его беспрепятственным проникновением внутрь клеток и растворимостью в липидах. Но патофизиология выделяет и другие церебротоксины – метантиол, фенолы, жирные низкомолекулярные кислоты, молочная и пировиноградная кислоты и т. д.

Молочная и пировиноградная кислоты накапливаются в огромном количестве с одновременным образованием дефицита коэнзима A в печеночных гепатоцитах. Это стимулирует развитие внутриклеточного ацидоза, и повышает способность токсических веществ проникать сквозь мембраны клеток печени и мозга. Патофизиология этого сложного механизма приводит к отеку мозга.

Но на этом патофизиология сложного механизма комы не заканчивается. Как результат ацидоза клеток, развивается защитная компенсаторная реакция — гипервентиляция. Постоянное массовое выделение угольной кислоты приводит к гипокапнии и алколозу респираторного генеза. Неверное соотношение газового состава крови подавляет потребление кислорода клетками мозга.

Разобраться в сложном патогенезе печеночной комы практически невозможно, поэтому предотвратить ее возникновение предпочтительнее, чем заниматься впоследствии лечением.

Патофизиология выделяет два главных механизма патогенеза:

  1. большое скопление веществ, оказывающих токсическое действие на клетки головного мозга;
  2. печеночная кома – это результат нарушения кислотно-щелочного равновесия и нормального обменного механизма электролитов.

Классификация клинических форм

Как и другие клинические заболевания, печеночная кома классифицируется в зависимости от этиологического фактора и клинических признаков:

  • Эндогенный тип или печеночно-клеточная «спонтанная» форма. Это результат распада клеточных структур, их некроз. Функциональные признаки: печень прекращает свои функции по обезвреживанию ядовитых веществ; в результате реформирования белковых структур печени образовуются вредные токсические веществ, негативно влияющие на клетки мозга. Причинами этой формы печеночной комы могут быть вирусные инфекции (гепатит B, реже A), а также возможна она при циррозе и т. д.;
  • Экзогенный тип или шунтовая кома. Этот тип печеночной комы бывает при циррозе, чрезмерном употреблении белковой пищи, кровотечениях из верхних пищеварительных путей и скопление сгустков крови в просвете кишечных петель. Механизм комы: главная роль принадлежит интоксикации аммиаком, проникающим из кишечника на фоне заболеваний печени с портокавальными анастомозами;
  • Смешанный тип комы. Название говорит само за себя – механизм развития энцефалопатии базируется на некрозе клеток печени и поступлении аммиака по ходу портокавальных анастомозов (как правило, при циррозе);
  • Ложно – печеночная или сложный тип комы. Этот тип комы носит еще одно название – минеральная кома. Именно это название отражает суть проблемы – нарушение электролитного равновесия, а именно гипокалиемия, гипокапния и т. д. Развивается среди хронических печеночных больных, принимающих диуретики.

Клиника печеночной комы

Так как это заболевание влияет на мозговую деятельность, то симптомы его часто можно спутать с другими патологиями и состояниями, или даже с простой усталостью.

Клинические признаки комы развиваются постепенно:

  • Чувство тревоги, тоска, неоправданная эйфория;
  • Угнетение мышления, нарушение ориентации в пространстве;
  • Физиология сна нарушается, как и другие функции мозга. Ночью пациент не может уснуть, а в дневное время не способен преодолеть сонливое состояние;
  • Нарушения сознания. Например, для шунтовой формы печеночной комы характерны персистирующие нарушения сознания, со временем признаки усугубляются и больной способен реагировать только на сильные внешние болевые раздражители;
  • Мышечные сокращения лица, верхних и нижних конечностей, длительный спазм жевательных мышц;
  • При усугублении процесса отмечаются положительные менингеальные знаки, а также повышается тонус сухожильных рефлексов;
  • «Печеночный запах», желтуха (часто бывает при начальной стадии циррозе, но маловероятно при обширном поражении паренхимы печени);
  • Геморрагический синдром – точечные кровоизлияния («сосудистые звездочки») отчетливо видны на щеках, незначительные кровоизлияния слизистой оболочки рта и всего ЖКТ;
  • Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
  • Заключительными клиническими симптомами в стадии собственно комы являются: отсутствие двигательного возбуждения, судорожные припадки, амимичное лицо, арефлексия, снижение артериального давления, плохо прощупывается пульс.

Стадии прогрессирования печеночной комы

В соответствии с тем, какие признаки комы выявляют, врач выделяет стадии:

I стадия – прекома. Больной выделяется эмоциональной лабильностью, попеременно возникает то беспричинная эйфория, то апатия и чувство страха. Мышление пациента замедлено, ухудшается ориентация в пространстве и времени. Появляются жалобы на нарушения сна, головокружения, избыточная потливость. Прекома может длиться от нескольких часов до нескольких дней, а вскоре перейти во вторую стадию;

II стадия – угрожающая кома. Состояние пациента ухудшается с каждым часом. Признаки стадии угрожающей комы – глубокие нарушения сознания, полная дезориентация, не исключена потери сознания. Возможны провалы в памяти. Главные признаки – состояние возбуждение резко изменяется на депрессию и в обратном порядке. Появляется тремор рук, дрожь верхних и нижних конечностей. Этот период течения комы длится от нескольких дней до 10;

III стадия – собственно кома. При третьей стадии симптомы печеночной комы усугубляются – маскообразное лицо, полная потеря сознания, глубокое дыхание с шумом, характерный запах аммиака, затылочные мышцы отличаются ригидностью, активны патологические рефлексы. В последующем, при неоказании медицинской помощи, угнетаются корнеальные рефлексы, расширяются зрачки с ослаблением реакции на световой раздражитель, тонические судороги возникают и остановка дыхания.

Диагностические аспекты печеночной комы

Патофизиология, симптомы, классификация – все эти знания оказывают неоценимую помощь в постановке диагноза, но правильное выполненная своевременная диагностика – необходимый этап для назначения лечения печеночной комы.

Диагностика основывается на следующей программе обследования:

  • Изучение анамнеза – заболевания печени (особое внимание пациентам при циррозе и вирусной инфекции гепатитаB);
  • Лабораторные тесты – общий биохимический анализ крови, мочи, коагулограмма;
  • УЗИ гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта;
  • Электроэнцефалограмма;
  • Консультация невропатолога.

Как правило, наличие в анамнезе заболеваний печени, диагностика с помощью УЗИ и данные лабораторных тестов помогают незамедлительно установить диагноз.

Что должно насторожить при обследовании?

  • Изменения в общем анализе крови – анемия, повышения количества лейкоцитов и СОЭ, уменьшение тромбоцитов.
  • Изменения в общем анализе мочи – белок в моче, незначительные следы крови.
  • Изменения в биохимическом анализе крови – снижение концентрации белка, глюкозы, альбуминов, протромбина в сыворотке крови.
  • Повышение концентрации щелочной фосфотазы, трансаминаз, креатинина, билирубина в крови.

Помощь при коме: неотложная и поддерживающая

Лечение печеночной комы происходит в несколько этапов – неотложная помощь и комплексная поддерживающая терапия. Квалифицированная неотложная помощь при коме – залог спасения жизни больного.

Неотложная помощь заключается в проведении всего нескольких этапов:

  1. Первая медицинская помощи – пациенту дают сладкое питье. При судорожном синдроме оберегают пациента от нанесения себе травм. Если есть рвота, предупреждают развитие аспирации – очищение полости рта от рвотных масс;
  2. Доврачебная неотложная помощь. При избыточном возбуждении пациенту проводят инъекцию димедрола – 2 мл 1%. При явлениях сосудистой недостаточности инъекция кордиамина и мезатона;
  3. Неотложная помощь в медицинском пункте. Капельница – 5 %-ный раствор глюкозы 800 мл с инсулином, аскорбиновая кислота, раствор тиамина бромида, пиридоксина гидрохлорида, хлорид натрия. Проведение сифонной клизмы.

Прогноз при печеночной коме

Прогноз печеночной комы напрямую зависит от правильности и своевременности лечения. Если начать лечение печеночной комы незамедлительно после появления первых признаков, прогноз будет обнадеживающим. Благоприятный исход маловероятен при хронических заболеваниях печение, например, при вирусном гепатите В, циррозе, опухолях и т.д.

Поделись с друзьями:

Источник: http://moyapechen.ru/bolezni/drugie/klinika-diagnostika-i-lechenie-pechenochnoi-komy.html

Печеночная кома возникает при резком выраженном расстройстве функций центральной нервной системы (полной утрате сознания), кровообращения, обмена веществ, возникающих по причине тяжелой печеночно-клеточной недостаточности и (или) массивного портосистемного сброса крови.

Для того чтобы организовать правильное лечение печеночной комы необходимо четко разбираться в основных причинах и механизмах развития печеночной комы.

Этиология печеночной комы обуславливается:

• Тяжелыми формами острого вирусного гепатита (В, С, D).

• Тяжелым течением желтушного лептоспироза (болезнью Васильева-Вейля).

• Циррозом печени.

• Различными отравлениями, включая ядовитые грибы, соли тяжелых металлов, промышленные яды (токсические гепатиты).

• Токсико-аллергическими лекарственными поражениями печени.

• Механической желтухой любой этиологии (при сдавливании общего желчного протока камнем, опухолью).

• Острым расстройством печеночного кровообращения (при тромбозе печеночной вены, печеночной артерии).

• Портокавальными анастомозами (как естественно сформировавшимися из-за цирроза печени, тромбоза печеночных вен, тромбоза воротной вены, так и искусственно созданными).

• Тяжело протекающим сепсисом.

• Обширным торможением тканей и обширными ожогами.

• Острой жировой печенью беременных.

• Первичным или метастатическим раком печени.

• Переливанием несовместимой крови.

Патогенетически печеночная кома подразделяется на:

• Эндогенную печеночную кому (печеночно-клеточную, истинную печеночную кому), с острыми и подострыми массивными некрозами печени в основе и основными патогенетическими факторами:

— а) накоплением в крови большого количества аммиака, так как при печеночно-клеточной недостаточности нарушается метаболизм аммиака. Механизм патогенного действия аммиака проявляется уменьшением образования и использования клетками головного мозга АТФ, а также содержания аминомасляной кислоты (является главным медиатором головного мозга) и прямым токсическим действием на клетки головного мозга;

— б) накоплением в крови других церебротоксических веществ — ароматических (триптофана, фенилаланила, тирозина), серосодержащих (тауриновой кислоты, метионина, цистеина), аминокислот, продуктов метаболизма Триптофана (индола, индолина). А также таких короткоцепочечных жирных кислот, как масляная, валериановая, капроновая и производные пировиноградной кислоты;

— в) появлением в крови ложных нейромедиаторов – производных Триптамина, Тирозина, Фенилаланина (Октопамина, Р-фенилэтиламина), а также низкомолекулярных жирных кислот. При конкуренции ложных нейромедиаторов с нормальными медиаторами головного мозга – норадреналином и адреналином – нарушается взаимодействие нейронов в головном мозге.

— г) гипогликемией, обусловленной циркуляцией в крови инсулина в большом количестве (при нарушении деградации его в печени) и угнетением образования в печени глюкозы;

— д) нарушением кислотно-щелочного равновесия по причине развития метаболического ацидоза, обусловленного накоплением в крови пировиноградной и молочной кислот. При ацидозе токсические вещества быстро проникают в клетки головного мозга, что приводит к гипервентиляции и дальнейшему развитию респираторного алкалоза;

— е) электролитными нарушениями, часто проявляющимися гипокалиемией. При дефиците калия внеклеточного, выводится калий из клетки и развивается внеклеточный алкалоз, а с поступлением внутрь клетки натрия и ионов водорода – внутриклеточный ацидоз. Метаболический внеклеточный алкалоз создает условия для легкого проникновения аммиака в клетки головного мозга и оказания токсического действия. В результате накопления аммиака происходит гипервентиляция из-за его возбуждающего влияния на дыхательный центр. Поэтому гипокалиемию считают важнейшим патогенетическим фактором печеночной комы, способствующим интоксикации головного мозга аммиаком;

— ж) гипоксемией и гипоксией органов и тканей при резком нарушении всех видов обмена веществ и образования энергии, а также при гемодинамических нарушениях (гиповолемии, артериальной гипотензии, снижении периферического сопротивления);

— з) развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома). Его пусковой механизм срабатывает при выделении тромбоплатина из поврежденной печени, кишечной эндотоксемии, дефиците антитромбина III, гиперергическом повреждении сосудов и нарушении микроциркуляции.

— и) нарушением функции почек (олигоанурия, азотемия, гиперкалиемия) при интоксикации, снижении корковой перфузии в почках, ДВД-синдроме.

• Экзогенную (шунтовую, портокавальную) печеночную кому . развивающуюся у больных с циррозом печени при портальной гипертензии и портокавальных анастомозах. Кома развивается медленно с хронической печеночной энцефалопатией при прямом поступлении токсических веществ (особенно аммиака) непосредственно в кровь по анастомозам, минуя печень. Поэтому они не могут подвергаться в печени метаболизму и обезвреживанию.

• Смешанную печеночную кому с патогенетическими факторами эндогенной и эксогенной печеночной комы по причине наличия цирроза печени и некрозов при выраженном коллатеральном кровообращении.

•Ложную (электролитную, пшокалиемическую) печеночную кому с дефицитом калия в основе у больного циррозом печени по причине интенсивной терапии мочегонными средствами, а также при парацентезе с удалением большого количества асцитической жидкости, при обильной рвоте, выраженной диарее. При появлении гипокалиемии развивается метаболический алкалоз, способствующий проникновению аммиака в клетки головного мозга.

В лечебную программу при печеночной коме включают:

• Базисную (классическую) терапию.

• Лечебный режим с исключением факторов, усугубляющих печеночную кому.

• Купирование интоксикации с предупреждением дальнейшего накопления токсических веществ в организме.

• Энергетически ценный рацион питания, нужное количество жидкости (не менее и не более 3 л), витамины, коферменты.

• Коррекцию гипогликемии, гипоксемии и гипоксии, нарушения электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия.

• Лечение ДВЦ-синдрома.

• Нормализацию гемодинамики.

• Глюкокортикоиды и ингибиторы протеолитических ферментов.

• Специальные (активные) методы лечения с обменным переливанием крови, гемосорбцией, плазмоферезом, лимфосорбцией, гемодиализом и перитонеальным диализом, дренированием грудного лимфатического протока, трансплантацией печени.

Добавьте свое мнение или коментарий к материалу

Источник: http://bezboly.ru/content/view/2607/71/

Печеночная кома — расстройство функций центральной нервной системы (полная утрата сознания, отсутствие рефлексов, нарушение кровообращения, дыхания), возникающее в связи с тяжелым поражением печени и (или) массивным портосистемным сбросом крови (А. Ф. Блюгер, И. Н. Новицкий, 1984). Различают четыре вида печеночной комы:

  • 1. Печеночно-клеточная кома (эндогенная), развивающаяся на фоне массивного некроза паренхимы печени.
  • 2. Портокавальная (шунтовая, портосистемная, экзогенная, обходная), обусловленная наличием портокавальных анастомозов.
  • 3. Смешанная кома, сочетающая оба вида вышеуказанных ком.
  • 4. Электролитная кома, возникающая у больных циррозом печени при электролитных нарушениях (гипокалиемия, гипохлоремия, гипонатриемия).

Этиология печеночной комы

  • 1. Вирусный гепатит В, ни А ни В.
  • 2. Болезнь Васильева—Вейля (желтушный лептоспироз).
  • 3. Отравление гепатотропными ядами (ядовитые грибы, четыреххлористый углерод, промышленные яды, алкоголь и др.).
  • 4. Острые нарушения кровоснабжения печени (острый тромбоз печеночной вены).
  • 5. Септические состояния с гемолизом.
  • 6. Первичный и метастатический рак печени.
  • 7. Механическая желтуха различной этиологии.
  • 8. Обширные травмы, ожоги, размозжение тканей.
  • 1. Цирроз печени, особенно при кровотечениях, после парацентеза.
  • 2. Тромбоз воротной вены.
  • 1. Накопление в крови церебротоксических веществ: аммиака, коротко-цепочечных жирных кислот, фенолов, меркоптана.
  • 2. Гипогликемия, усугубляющая дефицит энергии в мозге.
  • 3. Нарушение кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз, внутриклеточный и внеклеточный метаболический алкалоз, что усиливает поступление в клетки мозга свободного аммиака).
  • 4. Гипоксемия.
  • 5. Нарушение функции почек, усугубляющее метаболическую энцефалопатию. Экзогенная портокавальная кома. Вследствие портокавальных анастомозов аммиак и другие токсические вещества поступают в кровоток, минуя печень, не обезвреживаются и «отравляют» центральную нервную систему. Электролитная кома. В условиях гипо-калиемии (после форсированного диуреза) развивается гипо-калиемический алкалоз, что способствует проникновению токсического свободного аммиака в клетки мозга.

Клинические симптомыпеченочной комы

I стадия — прекома: чувство тревоги, тоски, страха смерти; эйфория или подавленность, апатия; сонливость днем, бессонница ночью; затруднение речи; усиление желтухи; выраженный диспептический синдром, боли в животе; икота, зевота; клинические проявления основного заболевания, приведшего к преко-ме (цирроз печени, активный гепатит).

II стадия — угрожающая кома: спутанность сознания (дезориентация во времени, пространстве, лицах); приступы возбуждения с бредом и последующей сонливостью, депрессией; галлюцинации; нарушение координации движений; нистагм, «хлопающий» тремор пальцев рук, ног; резко выраженная желтуха; дыхание Куссмауля; печеночный запах изо рта; резкое уменьшение размеров печени по сравнению с исходным; геморрагический синдром, артериальная гипотензия; повышение температуры тела,

III стадия — кома полная: полная потеря сознания; широкие зрачки; появление патологических рефлексов (Бабинского, хватательный, сосательный), исчезновение «хлопающего» тремора, олиго-, анурия; желтуха; геморрагический синдром; печеночный запах изо рта; дыхание Куссмауля может смениться дыханием Чейна — Стокса; уменьшение размеров печени.

1. OAK: признаки анемии, лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, тромбоцитопения. 2. БАК: гипопротеинемия, гипогликемия, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипер-билирубинемия, увеличение содержания трансаминаз, щелочной фосфатазы, креатинина, метаболический ацидоз. 3. ОА мочи: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

1. ОА крови, мочи. Анализ крови на тромбоциты. 2. БАК: билирубин, трансаминазы, альдолаза, щелочная фосфатаза, общий белок и его фракции, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, хлориды, протромбин. 3. Коагулограмма. 4. Консультация невропатолога.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А. Окороков А.Н. 1991 г.

Источник: http://extremed.ru/heart/100-digestive/4040-pechen-koma

42.СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА. СЕМИОЛОГИЯ. КЛИНИКА. ЛАБОРАТОРНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

Тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций, что клиницистами обозначается как синдром печеночной недостаточности. В зависимости от характера и остроты заболевания, поражающего печень, различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: 1) начальную, компенсированную, 2) выраженную, декомпенсированую и 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой и смертью больного.Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита (болезнь Боткина), отравлениях гепатотропными (т. е. оказывающими токсическое действие в первую очередь на печень) ядами: промышленными, растительными, некоторыми лекарствами и др. (соединениями фосфора, мышьяка, большими дозами алкоголя, бледной поганкой, строчками, мухоморами и другими несъедобными грибами, содержащими ядовитые вещества — аманитотоксин, гельвеловую кислоту, маскарин и др. экстрактом мужского папоротника и др.). Острая печеночная недостаточность развивается быстро — в течение нескольких часов или дней.Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих хронических заболеваниях печени (циррозах, опухолевых поражениях и др.) и характеризуется медленным, постепенным развитием. В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные дистрофия и некробиоз гепатоцитов, сопровождающиеся значительным снижением всех функций печени и образованием обильных коллатералей между системой воротной и полыми венами, возникающих при затруднении поступления в печень крови из воротной вены при любых поражениях печени. Через них большое количество крови, содержащей токсические вещества, всасывающиеся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени. Проявления печеночной недостаточности объясняются сложными нарушениями различных процессов обмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотделения, нарушением антитоксической функции печени.

Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты кишечного (бактериального) распада белка, конечные продукты обмена веществ и особенно аммиак. В норме большая часть аммиака захватывается гепатоцитами и путем включения в орнитиновый цикл превращается в мочевину, затем выделяемую почками. Токсическим действием обладают также фенолы, которые в норме инактивируются в печени соединением их с глюкуроновой и серной кислотами. При печеночной недостаточности в крови накапливаются и другие токсические вещества, нарушается электролитный обмен, в тяжелых случаях возникают гипокалиемия, алкалоз. Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать возникновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркотических анальгетиков (морфин, промедол и др.), чрезмерное употребление больными с поражениями печени с пищей белка, что приводит к усилению процессов гниения в кишечнике, повышенному образованию при этом и всасыванию в кровь токсических продуктов, массивные кровотечения из пищеварительного тракта, часто осложняющие портальные циррозы печени, назначение больших доз диуретических средств, одномоментное удаление значительного количества асцитической жидкости, сильные поносы, присоединившиеся тяжелые инфекционные заболевания.

Клинические проявления печеночной недостаточности обычно сочетаются с симптомами основного заболевания печени. Стадийность нарастания симптомов наиболее наглядно прослеживается при прогрессировании хронической печеночной недостаточности (у больных циррозами печени, ее опухолевыми поражениями и другими заболеваниями).

В наиболее ранней стадии клинические симптомы печеночной недостаточности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабораторных «нагрузочных» печеночных проб. Затем, уже во второй стадии, возникают клинические проявления печеночной недостаточности: вначале легкая, а затем более выраженная «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость при выполнении привычной физической работы, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и процессов пищеварения в кишечнике. Нарушением усвоения витаминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Нередко наблюдающаяся при печеночной недостаточности лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свободного (непрямого) билирубина.

Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и билирубинглюкуронид (прямой билирубин). Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать нередко существующий у больных с хроническими поражениями печени асцит. Нарушение синтеза печенью некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также снижение содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма, сопутствующего многим хроническим поражениям печени) ведут к возникновению геморрагического диатеза — появлению кожных геморрагии, кровотечений из носа, пищеварительного тракта и др. Недостаточная инактивация пораженной печенью эстрогенных гормонов при хронических ее заболеваниях ведет к появлению эндокринных изменений (гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин и др.). Во второй стадии печеночной недостаточности уже значительные изменения дают лабораторные «печеночные пробы». Характерно снижение содержания веществ, продуцируемых печенью: альбумина, холестерина, фибриногена и др. Значительные нарушения функции печени выявляются также методом радиоизотопной гепатографии. Третья, конечная, стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофическими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; у больных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. Появляются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение интеллекта, замедление мышления, некоторая эйфория, иногда депрессия и апатия. Часто имеет место неустойчивость настроения — раздражительность, сменяющаяся приступами тоски и обреченности, нарушается сон. В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительно времени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего больные иногда могут полностью выйти из этого состояния, однако чаще наступает кома.Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбуждением, а затем общим угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания (сопор) до полной потери его (кома). Уплощается кривая электроэнцефалограммы. Рефлексы снижены, однако иногда отмечаются гиперрефлексия и появление патологических рефлексов (хватательный, сосательный и др.). Характерны двигательное беспокойство, клонические судороги, обусловленные гипокалиемией, мышечные подергивания, тремор конечностей (ритмичные и неритмичные подергивания пальцев рук и ног). Нарушается ритм дыхания: развивается дыхание Куссмауля (реже Чейна — Стокса). Наступает недержание мочи и кала. Изо рта больного, а также от мочи и пота ощущается сладковатый печеночный запах («печеночное зловоние»), связанный с выделением метилмеркаптана, образующегося в результате нарушения обмена метионина; нередко при осмотре обращают на себя внимание признаки геморрагического диатеза (кровотечения из носа, десен, кожные кровоизлияния). Температура тела больного в терминальном периоде ниже нормы. Печень может оставаться увеличенной или уменьшается. Желтуха усиливается. Лабораторные исследования показывают умеренную анемию, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, низкое количество тромбоцитов, фибриногена, удлинение тромбинового времени, резкое нарушение функциональных проб печени, повышение уровня билирубина; возрастает содержание остаточного азота и аммиака в сыворотке крови, что свидетельствует о вторичном поражении почек (печеночно-почечный синдром). Развиваются гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. Как правило, печеночная кома заканчивается смертью. Однако в некоторых случаях возможно выздоровление.

Лечение при острой почечной недостаточности имеет целью интенсивными лечебными мероприятиями (вливание плазмы, полиглюкина, раствора глутаминовой кислоты, связывающей аммиак, оксигенотерапия, коррекция водно-солевых нарушений и др.) поддержать жизнь больного в течение критического периода (несколько дней), рассчитывая на значительную регенераторную способность печени. При хронических поражениях печени, помимо лечения основного заболевания, пытаются устранить осложняющие факторы (пищеводно-желудочные кровотечения, сопутствующее инфекционное заболевание), назначают диету с низким содержанием белка, для подавления гнилостных процессов в кишечнике и уменьшения всасывания продуктов распада белка — антибиотики. Проводят коррекцию электролитных нарушений, борьбу с геморрагическими явлениями. Разрабатываются методы пересадки здоровой печени больным с печеночной недостаточностью

Источник: http://xn--80ahc0abogjs.com/vnutrennie-bolezni_718/42sindrom-pechenochnoy-nedostatochnosti.html

Печёночная кома

Печеночная кома – тяжело протекающее заболевание, которое связано с обширным поражением функциональной ткани печени (паренхимы) и выраженным расстройством функций ЦНС, кровообращения и обмена веществ. Развивается в результате острых и хронических заболеваний печени любого происхождения. Термин «печеночная кома» используют для описания всех стадий расстройства, включая прекому, развивающуюся кому, ступор и собственно кому.

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем Вам хорошего специалиста и поможем записаться к нему на прием.

  • Часто данный термин используется как синоним печеночной энцефалопатии, которая предшествует печеночной коме и тесно с ней связана, а иногда он используется для обозначения синдрома гепатоцеребральной недостаточности.

    Общие сведения

    Печеночная кома является терминальной стадией печеночной недостаточности.

    Изучение печеночной недостаточности началось еще в конце XIX в. — в 1877 г. в Военно-медицинском журнале было опубликовано описание операции, которую провел на собаках русский военный врач Н. Экк (он направил идущую от органов брюшной полости кровь мимо печени, в общий кровоток). Опыт Экка с фистулой использовал в своих исследованиях в конце 80-х годов И. П. Павлов, отметивший появляющуюся у прооперированных собак картину мясного отравления вплоть до комы. Однако результаты данных исследований современники не оценили, предположив, что в клинической практике такую картину можно встретить в очень редких случаях.

    В 1919 г. Davis и соавт. экспериментальным путем подтвердили выводы И. П. Павлова. В дальнейшем на основании этих выводов была выделена разновидность печеночной комы (портально-печеночная кома, или порто-системная энцефалопатия).

    Изучением печеночной недостаточности и патогенеза печеночной комы занимались F. Bigler. R. Wilson, Н. Kalk, М. Klekner и др.

    Распространенность данного заболевания составляет около 3 % от всех обращений в отделения интенсивной терапии.

    В зависимости от клинической формы печеночной комы выделяют:

    • Печеночно-клеточную («спонтанную») кому. Этот эндогенный тип заболевания возникает при некрозе паренхимы и сопровождается прекращением участия печени в промежуточном (интермедиарном) обмене, в том числе и в обезвреживании ядовитых веществ. При этом в результате распада белка печеночной ткани образуются токсические вещества, оказывающие воздействие на мозг. Частично эти токсические вещества попадают в кишечник из желчного протока, повторно всасываются и воздействуют на обезвреживающую функцию печени. Эндогенный тип комы наблюдается при вирусном гепатите и токсических поражениях.
    • Шунтовую (портокавальную) кому. Является экзогенным типом и возникает при истинной интоксикации аммиаком. Аммиак поступает из кишечника после шунтирования при циррозе, при заболеваниях печени, которые сопровождаются выраженными портокавальными анастомозами, при избытке белка в рационе, а также при кровотечениях и наличии скоплений крови в кишечнике или желудке.
    • Смешанную кому, которая возникает при некрозах в печени и сопровождается поступлением аммиака по портокавальным анастомозам (соустья между притоками воротной вены и системы верхней и нижней полых вен). Обычно наблюдается при циррозах. Сложную (минеральную или «ложно-печеночную») кому, которая развивается у больных с хроническими заболеваниями печени при сильных поносах, в процессе массивной диуретической терапии или при удалении асцита в результате нарушения баланса электролитов (гипокалиемия).

    Причины развития

    Печеночная кома возникает в результате накопления в организме токсичных веществ, которые могут быть эндогенными и экзогенными по происхождению.

    Причины печеночной комы включают:

    • Токсические факторы (отравление фосфором, мышьяком, хлороформом, четыреххлористым углеродом, дихлорэтаном, новарсенолом, алкоголем и грибами).
    • Гепатотоксическое воздействие медикаментов (прием атофана, парацетамола, рифадина, аминазина, нитрофурана, сульфаниламидов, барбитуратов и использование ингаляционных анестетиков. Токсическое воздействие данных препаратов на печень усиливается у лиц, которые злоупотребляют алкоголем, при патологиях печени, при беременности и недостаточном питании.
    • Воздействие вирусов. Кому может вызвать гепатит В (иногда гепатит А), инфекционный мононуклеоз и вирус желтой лихорадки.
    • Заболевания печени, которые вызывают резкое уменьшение паренхимы. К таким заболеваниям относятся цирроз, альвеококкоз, злокачественные первичные новообразования, холестаз, который сопровождается развитием «желчных некрозов», и длительная обтурация желчных протоков.
    • Заболевания органов и систем, которые сопровождаются вовлечением печени в патологический процесс (сердечно-сосудистые заболевания и др.)
    • Стрессовые ситуации, которые возникают у больных с большими по площади ожогами, при септических абортах и различных видах шока.
    Сложный механизм развития печеночной комы до сих пор недостаточно изучен.

    Большинство исследователей считают, что наблюдающиеся при печеночной коме структурно-функциональные нарушения астроглии (нервной ткани, которая образует опорный аппарат мозга) возникают под воздействием эндогенных нейротоксинов и аминокислотного дисбаланса.

    Аминокислотный дисбаланс и выработка эндогенных нейротоксинов развивается при недостаточности клеток печени или при портосистемном шунтировании крови.

    Основные проявления печеночной комы связаны с возникающими в результате патологического процесса изменениями:

    • проницаемости гематоэнцефалического барьера;
    • активности ионных каналов;
    • нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергетическим материалом.

    Экзогенная печеночная кома связана с всасыванием кишечных аутотоксинов, которые образуются при недостаточном ферментативном расщеплении пищевых белков и нарушенном процессе их нейтрализации. Поступающие в портальную кровь кишечные аутотоксины в норме полностью обезвреживаются благодаря функционированию печени.

    Именно печень нейтрализует образующийся в кишечнике аммиак. Содержание аммиака в портальной крови в 5-6 раз превышает его уровень в периферической крови. Аммиак в процессе прохождения портальной крови через печень трансформируется в мочевину.

    Печень также метаболизирует и обезвреживает другие токсины кишечного происхождения в процессе гидроксилирования, дезаминирования, деметилирования, ацетилирования и образования парных соединений. Меркаптаны, индикан, фенол, индол, валериановая, масляная и капроновая жирные кислоты трансформируются в печени в нетоксичные вещества, которые затем выводятся из организма.

    Нарушение или полная утрата нейтрализующей функции печени сопровождается поступлением токсических веществ в системный кровоток, что приводит к интоксикации всего организма. Так как нервная ткань (нейроциты коры головного мозга) особенно чувствительна к любым токсинам, возникает нарушение сознания и развивается кома.

    Этот механизм развития комы объясняет происхождение шунтовой печеночной комы, которая возникает при декомпенсированных формах цирроза печени. Благодаря образованию прямых портокавальных шунтов – анастомозов неочищенная кровь минует печень и поступает сразу в системный кровоток. В результате развивается прогрессирующая гипераммониемия, которая играет роль основного комогенного фактора.

    Определяющее значение в развитии эндогенной комы играет массивный некроз паренхимы печени, но глубина комы и количество погибших гепатоцитов не связаны между собой.

    При вирусном гепатите В гепатоциты поражаются при помощи цитолитического действия лимфоцитов.

    Разрушение печеночных клеток сопровождается освобождением и активацией гидролаз и других лизосомальных ферментов.

    При нарушении метаболизма в печени наблюдается проникновение ароматических аминокислот в мозг. Образующиеся высокотоксичные производные этих аминокислот (октопамин и b- фенилэтаноламин) по структуре похожи на адренергические медиаторы, которые, накапливаясь, нарушают процессы нервной передачи в синапсах, вызывая комогенный эффект.

    Печеночная кома сопровождается:

    • Угнетением процессов окислительного фосфорилирования, что приводит к нарушениям окислительных процессов в головном мозге, снижению потребления кислорода и глюкозы и развитию церебральной гипоксии и гипогликемии.
    • Повышением проницаемости биологических мембран церебральных клеток, что вызывает изменение соотношения электролитов. В результате содержание калия во внутриклеточных структурах снижается, а натрия и кальция – повышается. Сдвиги в кислотно-основном состоянии приводят к накоплению пировиноградной и молочной кислот. Так как изменения рН носят разнонаправленный характер, развивается внутриклеточный гипокалиемический ацидоз и сочетающийся с ним внеклеточный алкалоз.
    • Нарушением в некоторых случаях водно-солевого обмена, что приводит к нарушению функции почек.
    • Задержкой воды в организме и ее перераспределением, что вызывает снижение объема циркулирующей крови и увеличение количества жидкости в интерстициальном пространстве.
    • Коагулопатией, связанной с К-гиповитаминозным синдромом, вызывающим нарушение тромбинообразования. При этом уровень большинства факторов свертывания крови снижается, возникает фибриноген В.

    Под влиянием освобождающихся из поврежденной печени тромбопластических субстанций, кишечных эндотоксемий и трансфузии больших объемов крови возникает синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), провоцирующий развитие геморрагий.

    На изменение реологии крови может влиять дефицит антитромбина III и нарушение микроциркуляции.

    Клиническая картина печеночной комы является комплексом различных симптомов, который включает разнообразные психические и двигательные нарушения, проявляющиеся на разных стадиях развития комы.

    Симптомы печеночной комы на 1-ой стадии (прекома) включают:
    • ухудшение общего состояния, сопровождающееся нарушением сна (сонливость в дневное время и бессонница ночью);
    • замедленное мышление;
    • эйфорию или заторможенность, немотивированность поведения;
    • икоту и зевоту;
    • тахикардию;
    • потливость.

    Возможны непостоянные симптомы, включающие лихорадку и запах изо рта (запах изо рта при печеночной коме носит характерный «печеночный» характер).

    У части больных наблюдается умеренная желтуха, боли в животе различной интенсивности, геморрагический синдром и синдром ДВС, возможно развитие олигурии и азотемии, а также инфекционных осложнений.

    У большинства пациентов при перкуссии выявляется уменьшение размеров печени.

    Признаки печеночной комы II стадии (угрожающей печеночной комы) включают:

    • выраженные нарушения сознания (потеря ориентации во времени и пространстве, бред), головокружения и обмороки;
    • замедление речи;
    • нарастание слабости, адинамии;
    • периоды возбуждения, которые чередуются с глубокой депрессией;
    • сонливость, негативизм, провалы в памяти;
    • наличие мышечной дрожи и «хлопающего» тремора рук.

    По мере углубления патологических процессов присоединяются патологические рефлексы и децеребрационная ригидность, возможны судороги. Может наблюдаться расходящееся косоглазие при сохранности зрачковых рефлексов.

    III стадия или стадия комы сопровождается:

    • отсутствием сознания и наблюдающихся в нормальном состоянии рефлексов;
    • ригидностью мышц (затылочных и мышц конечностей), клонусом мышц стопы;
    • появлением патологических рефлексов (Жуковского, Бабинского, хоботкового и хватательного);
    • периодическими стереотипными движениями;
    • наличием вызванного гипервентиляцией дыхания Куссмауля или Чейн-Стокса;
    • расширением зрачков, отсутствием фотореакции и корнеальных рефлексов;
    • судорогами;
    • параличем сфинктеров;
    • остановкой дыхания.

    Диагностика

    Печеночная кома диагностируется на основании:

    • Данных анамнеза.
    • Клинической картины заболевания и данных оценочных исследований, в процессе которых оцениваются процессы высшей нервной деятельности, ориентация пациента в пространстве и времени, уровень его сознания, вегетативные проявления заболевания. При отсутствии сознания проводят неврологические обследования для выявления наличия рефлексов. Оценивается также уровень функциональности кровообращения.
    • Результатов биохимического анализа крови, который позволяет выявить вызывающие кому глубокие нарушения (факторы свертывания в 3-4 раза ниже нормы, уровень белка снижен, а уровень билирубина повышен, присутствует повышенные холестирин и продукты азотистого обмена, выявляются значительные электролитные сдвиги).
    • Данных электроэнцефалограммы, позволяющих выявить замедление альфа-ритма и уменьшение амплитуды волн по мере углубления комы.

    Лечение печеночной комы направлено на устранение факторов, способствующих развитию комы. Терапия включает:

    • Диету с резким ограничением количества белка (прекома допускает употребление до 50 г. белка в сутки, а при угрожающей коме белок полностью исключается). Калорийность пищи должна составлять ккал в сутки (за счет легкоусвояемых углеводов). Очищение кишечника при помощи клизмы для нижних отделов кишечника, и слабительных – для верхних отделов. Для клизм рекомендуется использовать подкисленную воду, позволяющую связать большее количество аммиака.
    • Антибиотики, подавляющие образования аммиака (невсасывающиеся неомицин и парамономицин, абсорбируемые ампициллин и др.).
    • Лактулозу, способствующую ацидификации (увеличению кислотности) кишечного содержимого.
    • Бромокриптин, флумазенил и аминокислоты с разветвленной цепью для модификации соотношения нейромедиаторов.

    Для биохимического превращения аммиака в менее токсичные формы используется также L-орнитина-L_-аспартат.

    Базисная терапия включает капельное инфузионное лечение, улучшающее микроциркуляцию, нормализирующее электролитные нарушения и КОС, обеспечивающее дезинтоксикацию и парентеральное питание (вводится 5-10% раствор глюкозы или фруктозы). При этом необходим контроль массы тела больного, гематокритного показателя и диуреза.

    Печеночная кома требует также использования при лечении витаминов.

    Liqmed напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений.

    Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

    Источник: http://liqmed.ru/disease/pechyonochnaya-koma/